10 lat stosowania hormonu wzrostu PDF Drukuj Email

[Dodano 28.01.2012]

Hormon wzrostu został wyizolowany w organizmie człowieka po raz pierwszy w 1956 r., natomiast od 2000 roku dopuszczony w Niemczech do stosowania w leczeniu dzieci z PWS. W przypadku Polski nastąpiło to w 2006r. W związku z tym, iż minęło już ponad 10 lat stosowania hormonu wzrostu u dzieci i młodzieży w Niemczech, w ubiegłym roku przedstawiono wyniki/ efekty jego stosowania. Poniżej  podsumowanie najistotniejszych kwestii, które były prezentowane na zjeździe stowarzyszenia osób chorych na PWS w Niemczech. Kursywą zostały dopisane ponadto nasze doświadczenia w wybranych kwestiach.

Kiedy należy rozpocząć terapię hormonem wzrostu?

Generalnie nadal zalecane jest rozpoczęcie stosowania hormonu wzrostu od 2 roku życia dziecka, ale co raz większa część lekarzy zajmujących się tą problematyką na podstawie przeprowadzonych badań twierdzi, iż hormon wzrostu może być podawany wcześniej, od ok. 1 roku życia lub nawet od momentu zdiagnozowania dziecka pod kątem PWS i stwierdzenia zbyt niskiego poziomu tego hormonu u dziecka.

W przypadku Natalii ze względu m.in. na b. dużą wiotkość, akromikrię oraz niski poziom hormon wzrostu w organizmie, kuracja została rozpoczęta miesiąc przed pierwszymi urodzinami dziecka.

Czy podawanie hormonu wzrostu wpływa na zmniejszenie się wagi osoby chorej na PWS?

Samo podawanie hormonu wzrostu bez odpowiedniej diety oraz ruchu fizycznego nie umożliwia osobom chorym na PWS obniżenie wagi (schudnięcie). Polepsza się jednak motoryka osoby oraz siła fizyczna, w tym zmienia stosunek masy mięśniowej do tkanki tłuszczowej oraz normalizuje wzrost dziecka. Przyrost mięśni podwyższa z kolei metabolizm, organizm wydatkuje więcej energii, i dzięki temu możliwe jest, przy utrzymaniu wspomnianej już diety, utrzymanie zgodnej z normami wagi. Wynika to również z faktu, iż dziecko z PWS potrzebuje tylko ok. 60% ilości energii w stosunku do dzieci o podobnej wadze i wieku (na podstawie badań przytoczonych z 1976 r. Hoim Va, Am J Dis Child).

Czy podawanie hormonu wzrostu wspomaga/przyspiesza rehabilitację dziecka?

Część badań wykazała, iż podawanie hormonu wspomaga rehabilitację dzieci z PWS, natomiast jest to jednak nadal b. słabo zbadana kwestia i dosyć subiektywna, ponieważ efekty rehabilitacji zależą w dużej mierze od jej intensywności, rodzaju i oczywiście stanu dziecka po urodzeniu oraz determinacji w tym zakresie rodziców.

W ramach omawiania kwestii wskazano jednak na fakt, iż badania mięśni dzieci z PWS (w tym biopsje) nie wykazały żadnych istotnych różnic w ich budowie w stosunku do zdrowych dzieci tylko ich mniejszą ilość. W związku z tym można stwierdzić, iż ich mała ilość jest jednym z powodów występowania hipotomii. Jest to informacja o tyle dobra, iż przy odpowiedniej rehabilitacji, ćwiczeniach fizycznych i stosowaniu hormonu wzrostu można polepszyć stosunek mięśni do tkanki tłuszczowej, co wpłynie pozytywnie na ilość i jakość ruchu dziecka i zmniejszy jego wiotkość.

W przypadku Natalii zaobserwowaliśmy poprawienie się jej aktywności w ciągu dnia/ ruchliwość, w tym wyraźnie skrócenie długości drzemek oraz ich ilości.

Czy dzieci z podawanym hormonem wzrostu osiągną wzrost swoich rodziców?

Stosowanie hormonu umożliwia osiągnięcie podobnego wzrostu jak rodzice, natomiast jest to nadal w dolnym poziomie statystycznego przedziału wzrostu jakie osiągają zdrowe dzieci. Hormon wzrostu pomaga także uzyskać lepsze proporcje poszczególnych części ciała.

W przypadku Natalii po roku stosowania hormonu nadal widać dysproporcję dłoni i stóp w stosunku do rąk i nóg w porównaniu ze zdrowymi dziećmi, ale mamy wrażenie, że po tym roku (szczególnie w przypadku dłoni) jest ona trochę mniejsza.

Czy stosowanie hormonu wzrostu przyczynia się do powstania skoliozy?

Badania potwierdziły, iż nie ma korelacji pomiędzy pomiędzy stosowaniem hormonu wzrostu a skoliozą. Obecnie możliwe jest kontynuowanie terapii przy występującej skoliozie. Ze względu jednak na wysokie ryzyko skoliozy/ jej występowanie, endokrynolog oraz ortopeda powinni ściśle współpracować oraz badać pod tym kątem dziecko co najmniej raz do roku.

W przypadku Natalii na razie nie ujawniła się skolioza, natomiast ze względu na dużą wiotkość dziecka jest niestety b. duże ryzyko pojawienia się skoliozy szczególnie w momencie kiedy zacznie samodzielnie siedzieć. W związku z tym wizyty u ortopedy są raz na kwartał, w tym były już robione dwa zdjęcia rentgenowskie kręgosłupa, aby sprawdzić jego stan.

Czy stosowanie hormonu wzrostu powoduje nasilenie się bezdechu i problemów z nim związanych?

W przypadku stosowania hormonu wzrostu nie zaobserwowano większej ilości/ nasilenia się tzw. "bezdechu centralnego", czyli bezdechu za który odpowiedzialny jest mózg, nieprawidłowo kontrolujący mechanizm oddechowy. Badania zidentyfikowały jednak ryzyko nasilenia się tzw. "bezdechu obstrukcyjnego", którego przyczyną są zaburzenia w funkcjonowaniu górnych dróg oddechowych w przypadku PWS w szczególności ze względu na otyłość lub wiotkość. W drogach oddechowych znajdują się miękkie części – należy do nich podniebienie miękkie i języczek, umiejscowiony pomiędzy migdałkami. Podczas snu dochodzi do ich wiotczenia i opadania, co u niektórych (w tym osób chorych na PWS) może prowadzić do zwężenia światła dróg oddechowych. Objawem charakterystycznym dla tego stanu jest chrapanie. Kiedy dojdzie do całkowitego zamknięcia przepływu powietrza, dochodzi do bezdechu. Wskutek tego osoba chora często przerywa sen, jest niespokojna, niedotleniona i ciągle zmęczona. Chorzy zasypiają w różnych sytuacjach podczas dnia, niekiedy nie są w stanie podjąć codziennych obowiązków. Ponadto u 20% badanych dzieci i młodzieży, które miały jakąś infekcję, zaobserwowano wyższe ryzyko zapalenia oskrzeli/ płuc. W związku z powyższym zaleca się, szczególnie w pierwszym roku stosowania hormonu wzrostu, przeprowadzenie regularnych badań snu. Polega ono na monitorowaniu funkcjonowania organizmu pacjenta podczas snu. Bada się nie tylko funkcjonowanie górnych dróg oddechowych ale i m.in. ruchy płuc, ruchy gałki ocznej, zmiany pozycji podczas snu.

Przed rozpoczęciem podawania hormonu wzrostu Natalia przeszła obowiązkowe badanie u laryngologa, który m.in. sprawdził wielkość migdałków (dosyć często trzeba je wycinać ze względu na problemy z przepływem powietrza). Ponadto niestety ze względu na wiotkość mięśni obserwujemy większą podatność naszego dziecka na infekcje górnych dróg oddechowych.

Czy stosowanie hormonu wzrostu podwyższa ryzyko zachorowania na cukrzycę?

Badania wykazały, iż w przypadku stosowania odpowiedniej diety (brak otyłości), biorąc hormon wzrostu jest niższe ryzyko zachorowania na cukrzycę.

Źródło: Opracowanie własne na podstawie własnego doświadczenia, informacji znalezionych w Internecie oraz wykładu pani Dr. Constanz Lammer z St. Bernward Krankenhaus w Hildsheim w ramach rocznego spotkania osób chorych na PWS w Niemczech w 2011r.

Zaprezentowane informacje są tłumaczeniami wybranych kwestii dotyczących osób chorych na PWS znalezionych w Internecie lub zjazdach/ konferencjach dotyczących problematyki PWS. Kwestie te są przedstawione tylko i wyłącznie informacyjnie, nie są to opracowania badawcze lub medyczne i nie powinny być stosowane bez wcześniejsze konsultacji z lekarzem lub specjalistą w danej dziedzinie. Nie jesteśmy z zawodu lekarzami, ani biegłymi tłumaczami, w związku z czym nie ponosimy odpowiedzialności za ewentualne błędy merytoryczne wynikające m.in. z uproszczenia informacji, braku wystarczającej wiedzy medycznej, pominięcia jakiejś informacji lub niepoprawnego jej przetłumaczenia.