[Dodano 7.01.2014]

W dniach 5-6.10 br. zorganizowaliśmy z własnej inicjatywy Warsztaty z zasad żywienia i gotowania dla osób z Zespołem Pradera-Williego. Przez dwa dni, zaproszona przez nas Pani Dr. Constanz Lammer z Niemiec, która ma kilkudziesięcioletnie doświadczenie w leczeniu dzieci, młodzieży i dorosłych chorych na PWS, opowiadała o zasadach żywienia dla osób z PWS, w tym tajnikach zdrowego, niskokalorycznego a zarazem smacznego przygotowywania posiłków. Warsztaty składały się z części teoretycznej, w ramach której zostały m.in. szczegółowo omówione takie aspekty jak: poszczególne poziomy piramidy żywieniowej dla osób z PWS, różnice w przemianie materii osób zdrowych i z PWS, zasady i narzędzia umożliwiające/ wspierające proces kontroli żywienia osób z PWS, sposób doboru odpowiednich produktów. W drugim dniu odbyła się część praktyczna. Uczestnicy warsztatów mieli możliwość samodzielnego przygotowania potraw zaproponowanych przez panią Doktor. W sumie zostało przygotowanych 18 potraw, które charakteryzują się:

1. niską ilością kalorii porównując m.in. do ich odpowiedników przygotowanych w tradycyjny sposób (pizza czy babeczki),
2. zawierają propozycje niskokalorycznych sosów,
3. są bogate w składniki odżywcze, w tym ze względu na zastosowane składniki oraz czas gotowania warzyw,
4. wyglądają atrakcyjnie i kolorowo,
5. mogą być smaczną alternatywą dla wszystkich członków rodziny,
6. ich przygotowanie nie powinno zająć zbyt dużo czasu.

Wszystkie przepisy ze zdjęciami faktycznie przygotowanych potraw w trakcie warsztatów zostały opublikowane przez nas na stronie Stowarzyszenia Pomocy Osobom z Zespołem Pradera-Williego. Można je ściągnąć wchodzą na ten link.

W przypadku pytań do warsztatów i omówionych tematów prosimy o bezpośredni kontakt z nami.

Koncepcja „Food Security” czyli poczucie pewności w zakresie jedzenia

[dodano 31.10.2013]

Koncepcja Food Security została opracowana przez amerykańskich lekarzy Janice L. Forster i Lindę M. Gourash.  Poczucie pewności  w tej koncepcji polega zarówno na zagwarantowaniu choremu odpowiednich dla niego posiłków, jak i zapewnieniu, że wszelkie jedzenie nieodpowiednie i/ lub w nadmiarze jest poza jego zasięgiem. Zasady Food Security są następujące:

–        Brak wątpliwości kiedy, co i ile chory na PWS dostanie do jedzenia

–        Brak niepotrzebnej nadziei, że dostanie cokolwiek innego niż zaplanowane

–        Brak rozczarowania z powodu błędnych oczekiwań

Zbudowanie poczucia pewności jedzenia („food security”) wymaga następujących działań:

1)    Zabezpieczenie dostępu do produktów żywieniowych poprzez:

a)      Kontrolę dostępu do:

• Lodówki, zamrażarki i spiżarni (w niektórych przypadkach może być konieczne zamykanie kuchni, a czasami nawet kosza na śmieci, jeśli ustne zakazy nie skutkują)
• Automatów do zakupu jedzenia
• Pieniędzy

b)      Unikanie wszelkiej spontaniczności w kwestii jedzenia

c)       Żadnych przekąsek na zawołanie

d)      Nie pozostawianie jedzenia na wierzchu

e)      Żadnych darmowych produktów lub napoi

f)       Całkowita kontrola wielkości porcji

2)    Nadzór nad wyeksponowanym jedzeniem:

a)      W sklepach (nie posyłamy osoby z PWS samej do sklepu spożywczego)

b)      Podczas przygotowywania jedzenia i w trakcie posiłku

c)       Podczas specjalnych okazji (przyjęcia urodzinowe, okolicznościowe itp.)

d)      Podczas posiłków poza domem

• Przejrzyj menu z restauracji wcześniej i zdecyduj co zamówicie
• Unikaj miejsc, gdzie jedzenie jest serwowane w formie bufetu. A jeśli już mamy do czynienia z bufetem, najlepszym rozwiązaniem będzie ustalenie,  że jedzenie zostanie nałożone na talerz przez inną osobę;

3)    Powieś w widocznym miejscu plan posiłków i przekąsek

4)    Powieś w widocznym miejscu menu posiłków i przekąsek

5)    Jeśli sytuacja tego wymaga, ze względu na wzmożoną ekscytację jedzeniem, unikaj miejsc i sytuacji społecznych związanych z nadmiarem jedzenia.

Codzienny plan żywieniowy („food security”)

• Ustalone godziny posiłków
• Ustalona ilość posiłków (6)
• Ustawienie czasu posiłków po aktywności fizycznej
• Ustalenie ilości jedzenia na każdy posiłek
• Należy stosować rytuały, aby wyrobić odpowiednie wzory zachowań (np. szklanka wody przed posiłkiem)
• Zapisanie jasnych zasad
  • Nie składanie obietnic (w tym dotyczących jedzenia), których nie można dotrzymać. Zawsze jasne komunikaty.

Zasady radzenia sobie z brakiem poczucia sytości

• Z góry ustalone menu i czas posiłków
• Ograniczona ilość jedzenia:

–        wybór mniejszych talerzy

–        zasada podawania posiłków jak w restauracji, tzn. jedzenie jest nakładane na talerz w kuchni i dopiero podawane na stół

• Ustalenie zasad spożywania posiłków

–        „Moje jedzenie jest na moim talerzu“, tzn. nie wolno częstować się z cudzego talerza

• 1 raz w tygodniu ważenie w celu sprawdzenia czy nie ma luk w kontroli

Zasady postępowania w weekend (specjalny dzień), kiedy codzienny plan posiłków może zostać zakłócony:

• Omawiać i planować zawsze z odpowiednim wyprzedzeniem czasowym
• Jasno sygnalizować zmiany w ustalonym planie dnia
• Nie dawać możliwości zbyt dużego wyboru / alternatyw, aby uniknąć problemów z tym związanych

Aby koncepcja „food security” działała efektywnie, konieczna jest ciągła współpraca, wymiana informacji i jasne ustalenia z opiekunami / nauczycielami w przedszkolu, szkole. Całe otoczenie dziecka musi być zaangażowane w kontrolę dostępu do jedzenia oraz unikanie sytuacji, które mogą zachwiać jego poczuciem pewności w zakresie jedzenia.

Źródło:

1. “Food security for PWS” dr n. med. Janice L. Forster i dr n. med. Linda M. Gourash, Pittsburgh Partnership
2. „Der gesunde Umgang mit dem großen Hunger PWS Ernährungsseminar”,  dr n. med. Constanze Lämmer

[dodano 11.10.2012]

Struktura i organizacja posiłków

Dziecko powinno otrzymać 5 – 6 posiłków na dzień. Rozbicie dziennego zapotrzebowania energetycznego na większą ilość posiłków jest łatwiejsze do zaakceptowania przez dziecko z PWS. Jeżeli chodzi o wielkość posiłków (w przeliczeniu na kalorie), powinny się one rozkładać następująco:

1/3 –pierwsze i drugie śniadanie; 1/3 – obiad; 1/3 – podwieczorek i kolacja

Organizacja posiłków:

1. Staramy się spożywać razem posiłki
2. Między posiłkami nie ma możliwości podjadania, w tym zaglądania do lodówki
3. Mniejszy talerz sprawia wrażenie optyczne, że posiłku jest więcej
4. Danie podzielone na mniejsze kawałki plus dekoracja, artystyczne ułożenie – daje złudzenie także wrażenie optyczne że na talerzu jest więcej jedzenia oraz daje dziecku większą satysfakcję z posiłku, niż gdy ta sama ilość jest po prostu podana w jednym kawałku
5. Jedzenie przygotowujemy, gdy dziecka nie ma w pobliżu. Dziecko nie powinno widzieć np. że część porcji jest zdejmowana z jego talerza
6. Jedzenie jest nałożone na talerze w momencie rozpoczynania posiłku
7. Co do zasady nie ma możliwości dokładek, wyjątkiem może być np. sałata w misce na środku stołu i przyzwolenie, że każdy może sobie raz dołożyć, ale powinno to być zaplanowane
8. Gotujemy tyle, żeby wszystko zostało zjedzone, żeby nie zostawało
9. Po posiłku sprzątamy jedzenie ze stołu (z zasięgu oczu dziecka) i oczywiście zmywamy naczynia
10. Proporcje jedzenia na talerzu: ¼ ziemniaki / makaron, ¼ mięso, ½ warzywa
11. Mój talerz - moje jedzenie - nie interesuje mnie zawartość talerzy innych --> nie przekładamy, nie oddajemy części swojego jedzenia innym, nie interesujemy się ich zawartością
12. Dziecko dostaje mniejszą porcję ponieważ jest mniejsze (tzw. zasada dłoni – każdy dostaje taki kawałek mięsa jaki mieści się w jego dłoni: mała ręka – mały kawałek)

Dodatkowo należy pamiętać, iż jako osoby dorosłe możemy określić, które dania oraz napoje (np kawa) są dostępne tylko dla nas, ponieważ jesteśmy starsi (dorośli) oraz kiedy pozwolimy dziecku ich spróbowania (jedzenia) ponieważ jest już starsze. Należy przy tym pamiętać, aby być konsekwentnym w swoich decyzjach oraz w stosowaniu ustalonych zasad.

Źródło: Opracowanie własne na podstawie informacji znalezionych w Internecie, warsztatów dla rodziców dzieci chorych na PWS.

Zaprezentowane informacje są tłumaczeniami wybranych kwestii dotyczących osób chorych na PWS znalezionych w Internecie lub zjazdach/ konferencjach dotyczących problematyki PWS. Kwestie te są przedstawione tylko i wyłącznie informacyjnie, nie są to opracowania badawcze lub medyczne i nie powinny być stosowane bez wcześniejsze konsultacji z lekarzem lub specjalistą w danej dziedzinie. Nie jesteśmy z zawodu lekarzami, ani biegłymi tłumaczami, w związku z czym nie ponosimy odpowiedzialności za ewentualne błędy merytoryczne wynikające m.in. z uproszczenia informacji, braku wystarczającej wiedzy medycznej, pominięcia jakiejś informacji lub niepoprawnego jej przetłumaczenia lub interpretacji.

[dodano 10.10.2012]

10 reguł żywienia

Na ostatnich warsztatach dla rodziców dzieci z PWS, w których mieliśmy przyjemność uczestniczyć, przedstawiono 10 podstawowych reguł odżywiania. Dobrą wiadomością jest to, że większość tych reguł można stosować również w naszej codziennej diecie, co powinno nam pomóc jeść na pewno zdrowiej, rzeczy lepszej jakości. Oto one:

1. Unikaj produktów z dużą ilością tłuszczów (m.in. wszystkie fast food). Gotuj na parze a nie smaż
2. Używaj soli w ograniczonej ilości – sól zatrzymuje m.in. wodę w organizmie
3. Stosuj urozmaiconą dietę, ale nie pytaj dziecka co chce jeść, Ty decydujesz. Możliwość wyboru powoduje u dziecka niepotrzebny stres oraz ekscytację związaną z jedzeniem
4. Staraj się unikać produktów słodkich (nie da się ich całkiem wyeliminować, zwłaszcza gdy dziecko pójdzie do przedszkola a następnie szkoły i będzie widzieć, co jedzą inne dzieci)
5. Stosuj jak najwięcej produktów pełnoziarnistych
6. Warzywa powinny być podstawą piramidy żywienia
7. Podawaj białko zwierzęce w ograniczonej ilości
8. Kontroluj picie, powinno być w rozsądnych ilościach (nie można dziecku powiedzieć, że może pić wodę mineralną bez ograniczeń, bo potraktuje to dosłownie)
9. Wskaż jasny schemat posiłków (nawet 5 posiłków dziennie, o stałych porach). Zmniejszy to stres dziecka oraz pomoże lepiej kontrolować głód
   
10. Podawaj minerały, żelazo, witaminy (zwłaszcza witaminę D3 ze względu na rozwój kości. 90% zapotrzebowania dostarczamy przez skórę, ale wysokie filtry przeciwsłoneczne, począwszy od 15-go przestają przepuszczać D3. Przeprowadzone badania na dzieciach przedszkolnych i szkolnych wykazały, że większość ma niedobory w tym zakresie).

Źródło: Opracowanie własne na podstawie informacji przedstawionych na warsztatach dla rodziców osób chorych na PWS.

Zaprezentowane informacje są tłumaczeniami wybranych kwestii dotyczących osób chorych na PWS znalezionych w Internecie lub zjazdach/ konferencjach dotyczących problematyki PWS. Kwestie te są przedstawione tylko i wyłącznie informacyjnie, nie są to opracowania badawcze lub medyczne i nie powinny być stosowane bez wcześniejsze konsultacji z lekarzem lub specjalistą w danej dziedzinie. Nie jesteśmy z zawodu lekarzami, ani biegłymi tłumaczami, w związku z czym nie ponosimy odpowiedzialności za ewentualne błędy merytoryczne wynikające m.in. z uproszczenia informacji, braku wystarczającej wiedzy medycznej, pominięcia jakiejś informacji lub niepoprawnego jej przetłumaczenia lub interpretacji.

Zaburzenia endokrynologiczne i metaboliczne powiązane z hipotonią predysponują osoby z PWS do otyłości. Otyłości można jednak zapobiec poprzez zdrowy tryb życia, na który składa się zbilansowana dieta oraz aktywność fizyczna.

Co to jest bilans energetyczny?

Bilans energetyczny to stosunek pomiędzy kaloriami dostarczanymi i spalonymi przez organizm. Gdy w ciągu dnia spożywamy więcej kalorii niż zużywamy mówimy o dodatnim bilansie energetycznym. Powstała wtedy nadwyżka magazynowana jest w organizmie w postaci tkanki tłuszczowej.

Spalanie

Aby efektywnie kontrolować wagę ciała należy zwrócić uwagę nie tylko na ilość spożywanych kalorii, ale także na to ile kalorii organizm spala w ciągu dnia. Ćwiczenia fizyczne pomagają spalać kalorie, a przez to utrzymać bilans energetyczny. Ile kalorii spalamy podczas poszczególnych rodzajów aktywności przedstawia tabela poniżej. Kalorie zużywamy nawet wtedy gdy jesteśmy w spoczynku, gdyż narządy wewnętrzne potrzebują energii do swojego funkcjonowania (oddychanie, krążenie, trawienie, utrzymywanie temperatury itd.)

Praca mięsni zwiększa zapotrzebowanie na kalorie. A zatem ćwicząc możemy / powinniśmy zwiększyć podaż kalorii. Podstawowe źródło energii dla mięśni stanowią węglowodany i w mniejszym stopniu tłuszcz. Im więcej mięśnie pracują, tym więcej tkanki mięśniowej przyrasta, a spada poziom tkanki tłuszczowej.

Jaki rodzaj aktywności?

Ze względu na hipotonię, zmęczenie, czasem nadwagę lub otyłość, niektórym osobom z PWS nie możemy zaproponować żadnego sportu – pozostają spacery lub pływanie. Często w roli aktywności fizycznej sprawdza się codzienne wyprowadzanie psa.

Osobom, które nie mają problemów z nadwagą i / lub podlegają terapii hormonem wzrostu (z czym wiąże się zwiększona aktywność), można zaproponować różnorodne ćwiczenia fizyczne, łącznie z zajęciami w klubie fitness i zawodami sportowymi.

Jak często?

Osoby nieprzyzwyczajone do wysiłku fizycznego, powinny zacząć ćwiczenia delikatnie od spaceru i stopniowo zwiększać aktywność aż do pół godziny dziennie w przypadku dorosłych i godzina w przypadku dzieci. Idealnie byłoby realizoważ 2 godziny zajęć fizycznych 2 razy w tygodniu plus 2 godziny w weekend.

Przedstawione poniżej porcje żywieniowe dla poszczególnych grup wiekowych zostały zaczerpnięte z przewodnika żywienia opracowanego dla francuskiego stowarzyszenia na rzecz osób z PWS. Propozycje zawarte w tym przewodniku uwzględniały  specyfikę kuchni francuskiej, starałam się jednak dostosować je do naszych lokalnych zwyczajów. Porcje te stanowią jedynie wskazówki co do niezbędnych ilości. W każdym przypadku muszą być dostosowane do rozwoju dziecka pod względem wzrostu i masy ciała. Należy skontaktować się w tej kwestii z dietetykiem lub pediatrą. Należy przedyskutować kolejne etapy żywienia. Nie istnieje żaden ściśle określony model dla danej grupy wiekowej.

Około 6 miesiąca

• Porcje mleka na dzień: 3 butelki od 180 do 240 ml mleka następnego
• + 15-20 g kaszki
• Wprowadzenie „przekąski” na obiad:

Puree 50% warzywa 50% ziemniaki (100-150 g) plus 5g masła

Kilka łyżek owoców przetworzonych bez cukru

*Warzywa wprowadzać powoli zaczynając od marchewki, zielonego groszku, cukinii bez skórki i nasion, szpinaku.

*Owoce wprowadzać w postaci gotowanej zaczynając od jabłek, gruszek, brzoskwiń, nektarynek, śliwek. Następnie wprowadzać owoce egzotyczne i czerwone.

Około 8 miesiąca

Wprowadzenie protein na obiad  oraz drugiej przekąski

• W ciągu dnia:

3 butelki mleka następnego od 180 do 240 ml

+ 15 – 20 g kaszki

• Obiad*:

Puree 50% warzywa 50% produkty skrobiowe (ziemniaki, kasze, ryż, ziarna zbóż) 150-200 g

Mięso lub ryba: 10 g

Owoce przetworzone bez cukru: 50g

*Mięso do wyboru: wołowina, cielęcina, kurczak, konina, baranina

*Ryba do wyboru: dorsz, leszcz, sola

• Kolacja*:

Puree 50% warzywa 50% produkty skrobiowe 150-200 g

Przetwory mleczne lub 125 ml mleka następnego

*Do posiłku dodać tłuszcz w postaci oleju 5g lub masła 5g

Około 12 miesiąca

• W ciągu dnia:

2 butelki mleka następnego od 200 do 250 ml

+ 15 – 20 g kaszki

• Obiad*:

Puree 50% warzywa 50% produkty skrobiowe 150-250 g

Mięso lub ryba: 20 g

Owoce przetworzone bez cukru: 100g

Pieczywo: 10g

• Kolacja*:

Puree 50% warzywa 50% produkty skrobiowe 150-200 g

Przetwory mleczne lub 125 ml mleka następnego

*Do posiłku dodać tłuszcz w postaci oleju 5g lub masła 5g

Od 1 roku do 3 lat

• Śniadanie:

200 do 250 ml mleka

20 g pieczywa + 5 g masła

Lub  15 g kaszki

• 10 h:

1 mały owoc lub owoce przetworzone bez cukru

• Obiad*:

150 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

30 g mięsa lub jego zamiennika

1 mały owoc

Pieczywo: 10g

• 16 h:

200 ml mleka

• Kolacja*:

150 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

Przetwory mleczne lub 125 ml mleka następnego

1 mały owoc

Pieczywo: 10 g

*Do posiłku dodać tłuszcz w postaci oleju 5g lub masła 5g

Od 3 do 5 lat

• Śniadanie:

200 do 250 ml mleka półtłustego

20 g pieczywa

5 g masła

• 10 h:

1 mały owoc lub owoce przetworzone bez cukru

• Obiad:

100 g warzyw

130 g produktów skrobiowych

40 g mięsa lub jego zamiennika

1 mały owoc

Pieczywo: 20g

• 16 h:

Przetwory mleczne

20 g pieczywa lub jego zamiennika

• Kolacja:

150 g warzyw

100 g produktów skrobiowych*

30 g sera lub przetworów mlecznych

1 mały owoc

Pieczywo: 20 g

*Do posiłku dodać tłuszcz w postaci oleju 5g lub masła 5g

Od 6 do 8 lat

• Śniadanie:

250 ml mleka półtłustego

40 g pieczywa

10 g masła

• 10 h:

1 mały owoc

• Obiad*:

100 g warzyw

130 g produktów skrobiowych

70 g mięsa lub jego zamiennika

1 mały owoc

Pieczywo: 20g

• 16 h:

30 g sera

20 g pieczywa

• Kolacja*:

200 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

Jogurt naturalny

1 mały owoc

Pieczywo: 20 g

*Do posiłków dodać tłuszcz w postaci oleju 20 g (2 łyżki stołowe)

Od 8 do 10 lat

• Śniadanie:

250 ml mleka półtłustego

40 g pieczywa

10 g masła

1 średni owoc

• 10 h:

1 mały owoc

• Obiad*:

100 g warzyw

150 g produktów skrobiowych

80 g mięsa lub jego zamiennika

1 średni owoc

Pieczywo: 30g

• 16 h:

30 g sera

20 g pieczywa

• Kolacja*:

200 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

Jogurt naturalny

1 średni owoc

Pieczywo: 30 g

*Do posiłków dodać tłuszcz w postaci oleju 25 g (2 ½ łyżki stołowej)

Od 10 do 12 lat

• Śniadanie:

250 ml mleka półtłustego

50 g pieczywa

10 g masła

1 średni owoc

• Obiad*:

100 g warzyw

150 g produktów skrobiowych

100 g mięsa lub jego zamiennika

Jogurt naturalny

1 średni owoc

Pieczywo: 30g

• 16 h:

30 g sera

20 g pieczywa

• Kolacja:

200 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

Jogurt naturalny

1 średni owoc

Pieczywo: 30 g

*Do posiłków dodać tłuszcz w postaci oleju 25 g (2 ½ łyżki stołowej)

Nastolatki

• Śniadanie:

250 ml mleka półtłustego

60 g pieczywa

10 g masła

1 średni owoc

• Obiad*:

100 g warzyw

150 g produktów skrobiowych

100 g /120 g mięsa lub jego zamiennika

Jogurt naturalny

Pieczywo: 30g

• 16 h:

30 g sera

30 g pieczywa

• Kolacja*:

200 g warzyw

100 g produktów skrobiowych

Jogurt naturalny

1 średni owoc

Pieczywo: 30 g

*Do posiłków dodać tłuszcz w postaci oleju 25 g (2 ½ łyżki stołowej)

Dorośli

Poniższe porcje zostały zaproponowane przez l’Hôpital Marin d’Hendaye.

Porcje powinny być uzależnione od aktywności danej osoby, jej wagi aktualnej oraz wagi docelowej. Poniższe porcje stanowią standard odpowiedni dla ludzi, którzy nie zostali w porę zdiagnozowani i zdążyli się przyzwyczaić  do dużych ilości jedzenia. Dla osób, które były odpowiednio prowadzone od początku, porcje powinny być mniejsze (zwłaszcza warzyw) zgodnie z edukacją żywieniową i poradami dietetycznymi przedstawionymi wcześniej.

• Śniadanie:

250 ml mleka półtłustego

60 g pieczywa

10 g masła

1 średni owoc

• Obiad:

100 g warzyw surowych

400 g warzyw gotowanych

120 g mięsa lub jego zamiennika

1 średniej wielkości owoc

Pieczywo: 40g

10 g oleju

• 16 h:

Jogurt naturalny

• Kolacja:

125 g warzyw surowych

400 g warzyw gotowanych

75 g produktów skrobiowych

80 g mięsa lub jego zamiennika

Nabiał

Pieczywo: 40 g

Olej 5g

Przeglądając strony amerykańskie natknęłam się na informację  o stosowanym w USA systemie zarządzania jedzeniem dla osób z PWS opartym na kolorach (skrót od nazwy angielskiej to „RYG”). Cały system został opisany w książce Karen Balko „Red Yellow Green: System for Weight Management”. Osobiście nie czytałam jeszcze tej książki, tylko opracowanie, ale pomysł mi się spodobał.